Nadbytek železa v těle

(Zdroj foto: Shutterstock.com)

Lidské tělo obsahuje asi 4 až 5 g železa, z toho jsou tři čtvrtiny vázané v červených krvinkách.

Červené krvinky jsou buňky v lidském organizmu, jejichž nejdůležitější úlohou je přenos kyslíku a oxidu uhličitého krví. Do organismu se železo dostává potravou, a hlavním místem jeho vstřebávání je tenké střevo.

Železo jako biogenní prvek

Železo je životně důležitá minerální látka (biogenní prvek), kterou naše tělo potřebuje pro zachování zdraví. Jeho funkce je nenahraditelná – proto je nutné, abychom ho v přiměřeném množství přijímali každý den. Nejvíc železa obsahuje maso, vaječný žloutek, špenát, luštěniny a mák.

Doporučená denní dávka železa je 20 mg. Ztráty železa představují asi 0,5 – 1 mg za den, ale u žen jsou ztráty větší, asi 1,5 – 2 mg za 24 hodin.

Pokud hladina železa v krvi výrazně poklesne (např. při jeho nedostatečném příjmu z potravy, nadměrným menstruačním krvácením), snižuje se schopnost organismu vytvářet nové červené krvinky. Jejich úbytkem se potom snižuje i množství kyslíku, který se plícemi „odesílá“ do všech buněk. Medicínsky se tento stav označuje jako chudokrevnost (anémie).

Při kritickém nedostatku železa se člověk cítí slabý, rychle se zadýchá, je bledý, ztrácí chuť k jídlu, buší mu srdce, má rychlý pulz. Mohou se vyskytnout kolapsové stavy. Tyto symptomy mizí, když se obnoví potřebná hladina železa v krvi. Co se však stane, když je hladina železa v organismu zvýšená?

Železo se při nadměrném příjmu v organismu hromadí

Pokud je přísun železa do organismu zvýšený, dochází k jeho hromadění. V lidském těle neexistuje aktivní proces, který by nás nadbytečného železa účinně zbavoval. Děje se tak jen pasivně, a to formou olupování kůže a sliznic, vypadáváním vlasů či vylučováním potu.

Příznaky nadbytku jsou často vážnější, než příznaky jeho nedostatku. V těžkých případech dochází hlavně k poškození jater, srdce, slinivky a štítné žlázy.

Porucha funkce těchto orgánů je způsobená tím, že se v nich nadbytečné železo ukládá ve formě rozpustného feritinu (zásobní forma železa), anebo méně rozpustného feritinu, seskupeného do větších celků – hemosiderinu (zásobní forma železa). Tehdy se často vyskytují příznaky, jako:

• chronická slabost a únava,
• hubnutí,
• bolest kloubů,
• bolest břicha,
• hyperpigmentace kůže (bronzová barva kůže),
• nepravidelná srdeční činnost, srdeční infarkt, srdeční selhání,
• poruchy menstruace,
• osteoporóza,
• zvětšení jater a sleziny,
• neplodnost,
• deprese.

Kdo je vystavený riziku hromadění železa?

Nedostatkem železa trpí asi půl miliardy lidské populace. Naopak, několik milionů lidí má jeho přebytek.

S nadbytkem železa se setkáváme při vrozené poruše metabolismu železa (hemochromatóza), při některých typech hemolytické anémie (chudokrevnost, která je způsobená nadměrným rozpadem červených krvinek, přičemž léčba se skládá i z podávání transfúzí), ale nejčastěji u pacientů s myelodysplastickým syndromem (MDS).

MDS tvoří vícero onemocnění, jejichž hlavním příznakem je selhání kostní dřeně. Kostní dřeň funguje v organismu jako továrna na výrobu tří typů buněk, které jsou při tomto onemocnění nedostatkovým zbožím:

• bílé krvinky (leukocyty); zabezpečují obranu organismu před infekcemi,
• červené krvinky (erytrocyty); přenášejí kyslík a oxid uhličitý (krví);
• krevní destičky (trombocyty); pomáhají při zastavení krvácení.

Příznaky tohoto onemocnění se u jednotlivých pacientů liší. U části pacientů je onemocnění dlouhodobě stabilní, jen s minimálními projevy, avšak většina nemocných musí opakovaně dostávat krevní transfúzi.

Transfúzní léčba pomáhá zlepšit zdravotní stav, ale má i určitá rizika. Každá transfúzní jednotka (TU) erytrocytů představuje přísun 200 – 250 mg železa.

Přetížení železem se objevuje průměrně po podání cca 20 TU. U takto nemocných, kteří jsou odkázaní na opakované transfúze (kde navíc nedochází k přímým ztrátám krve, např. krvácením), hrozí riziko přetížení organismu železem.

Jak je to se stanovením diagnózy nadbytku železa?

Včasné objevení nadbytku železa v organismu znamená pro pacienta zlepšení šance na delší a kvalitnější život. Na určení diagnózy stačí poměrně jednoduché krevní testy.

V krvi se stanoví sérové železo, tzv. sycení transferinu (bílkovina, která přenáší železo v organismu) a sérový feritin. Zvýšení těchto hodnot je příznačné pro nadbytek železa v organismu.

Důležitou neinvazivní metodou, kterou máme k dispozici, je magnetická rezonance. Tato technika poskytuje hrubý odhad postižení jater.

Speciální technika magnetické rezonance, tzv. T2 magnetická rezonance, zase nejlépe odhaduje stupeň poškození srdcového svalu.

Právě poškození srdce je nejčastější příčinou úmrtí u pacientů, kteří jsou závislí na transfúzích!

Mezi invazivní vyšetřovací metody patří biopsie jater s nálezem ložisk zásobního železa.

Současné možnosti léčby při přetížení železem

Nejstarší metodou, která umožňuje snížení zásob železa v organismu, je tzv. „pouštění žilou“, venepunkce. Při jednom sezení se pacientovi odebere 300 – 400 pl krvi. Protože však většinou jde o chudokrevné pacienty (závislé na transfúzích), nepřichází tento způsob léčby v úvahu.

Důležité je, aby pacienti s hromaděním železa v organismu dodržovali dietu a omezili potraviny, které jsou bohaté na tento biogenní prvek. Rovněž je třeba, aby se vyhýbali užívání přípravků se zvýšeným obsahem vitamínu C, který až 4 – 5-násobně zvyšuje vstřebávání železa v organismu.

Železo odstraňují z těla tzv. cheláty, tedy léky, které ho přímo vážou. Chelatační léčba je zatím jedinou léčebnou metodou pro pacientů, u kterých došlo k přetížení železem v důsledku transfúzní léčby.

Po navázání na chelátor je železo vylučované z organismu močí nebo stolicí. Chelatační léčba snižuje množství železa v organismu, a zároveň zabraňuje jeho hromadění v orgánech a tkáních. Co je nejdůležitější – léčba chelatátory prodlužuje život pacientů s MDS, což se opakovaně potvrdilo v různých klinických studiích.

Chelatační léčba se u pacientů závislých na transfúzích stává celoživotním procesem. Proto je důležité, aby byla dobře tolerována, snadno aplikovatelná, s co nejmenším množstvím komplikací, tedy minimálně toxická.

Nejlepší volba

Deferasiroxum je komerčně prodávaný chelátor, který se užívá v tabletkách, i u nás. Byl schválený evropským i americkým úřadem pro kontrolu léků.

Užívá se 1 – 2x denně, přičemž tablety se rozpouštějí ve sklenici vody nebo v pomerančovém, resp. jablečném džusu.

Lék se užívá, dokud se v krvi nesníží hladina železa a feritinu na fyziologické hodnoty, a dokud se neupraví/nezlepší funkce poškozených orgánů.

Opakovaně bylo prokázané, že léčba deferasiroxumem se podílí na:

• snížení množství železa v srdci a játrech,
• snížení výskytu infekcí,
• zlepšení výsledků transplantací kostní dřeně,
• lepším prožívání pacientů,

Nezanedbatelnou výhodou je, že tato terapie vykazuje nejmenší množství nežádoucích účinků.

Léčba deferasiroxumem je vázaná na lékařský předpis, bez doplatku v lékárně.