Prevence
Příznaky(Zdroj foto: Shutterstock.com)
Dnešní léčba hemofilie má všechny předpoklady na to, aby nemocní dosahovali průměrnou délku života, pokud zodpovědně přistupují ke svému zdraví.
Pamatujte, že hemofilie není pouze o tom, že když se pořežete, budete krvácet. Krvácet mohou také vnitřní poranění a modřiny.
Víte, jak odhalit vnitřní krvácení co nejdříve?
Víte, které léky nemůžete užívat, když trpíte na hemofilii?
Jste hemofilička a plánujete otěhotnět?
Pokud vás zaujala alespoň jedna z uvedených otázek, čtete ten správný článek.
Srážecí faktory – jak často a v jaké dávce se podávají?
V méně závažných případech je to pouze v případě krvácení. Při těžší hemofilii a u dětí se podávají pravidelně, 1 – 3x týdně.
Proč?
Jedná se o mimořádně výhodný postup, protože pravidelným doplňováním chybějícího faktoru se z těžkého hemofilika stane hemofilik mírný. Podobně klesá počet krvácení a tedy i výskyt komplikací, jako jsou například poškození kloubů.
Vzhledem k tomu, že dávka závisí od hmotnosti, typu krvácení, resp. zda ji podáváme pouze v rámci prevence, rozhoduje o ní hematolog. Množství faktoru vyjadřujeme v mezinárodních jednotkách IU (international unit), přičemž v prevenci se obyčejně podává 15 až 40 IU na kilogram hmotnosti, 2 – 3x týdně.
Dávka je však individuální, proto se může u jednotlivých pacientů lišit.
Při závažném krvácení vám budou srážecí faktory podávat přímo v nemocnici, kde všechno zabezpečí, takže se o nic nemusíte starat. Měli byste ale vědět, jak a v jaké dávce podat srážecí faktor v rámci prevence, či v případě, že se u vás objevilo závažné krvácení.
Při krvácení vám postačí jedna dávka, pokud ji přijmete včas. Pokud nejste nastavení na prevenci, dostanete víc dávek po zubním zákroku, operaci, či po opakovaném krvácení.
Mohu se ze srážecích faktorů nakazit?
V minulosti existovalo při podávání faktorů, izolovaných z krve dárců, riziko přenosu HIV a hepatitidy A a B. Toto riziko však bylo odstraněné, když byly do zpracování dárcovské krve zahrnuté postupy, které jsou schopné zlikvidovat tyto viry. Kromě toho prochází výběr dárců přísnou kontrolou a ti, u kterých hrozí riziko, že se mohli nakazit, jsou jako dárcové vyloučení.
U faktorů, které přišly do kontaktu s lidskou krví nebo bílkovinou, ale existuje riziko infekce parvovirem, protože zpracovatelské postupy ho zatím nedokázali eliminovat. Jedná se o faktory izolované z krve dárců nebo biotechnologicky připravené faktory, které jsou stabilizované lidskou bílkovinou.
Infekce parvovirem je nebezpečná během těhotenství, protože může vyvolat infekci plodu, a také u lidí s nedostatečnou imunitou a nadměrnou tvorbou červených krvinek, u kterých hrozí rozpad červených krvinek. Proto se mohou takové srážecí faktory podávat pouze v nevyhnutelných případech (například při vážných příznacích hemofilie).
Naštěstí už v dnešní době existují faktory, které vůbec nepřišly do kontaktu s lidskou bílkovinou. Je to nejnovější generace biotechnologických (rekombinačních) faktorů. Na Slovensku se však zatím používají pouze v léčbě hemofilie A.
Jednotlivé léky, obsahující srážecí faktory, se přitom neliší v účinnosti, ale pouze vlastnostmi, které souvisí s různým způsobem jejich přípravy.
Nežádoucí účinky krevních faktorů:
- Nadměrné srážení krve a možné ucpání cévy (trombóza). Toto riziko hrozí u lidí s poškozenými játry, srdečně-cévními onemocněními, po operacích, u lidí ve vyšším věku a u novorodenců. Rizikový je také stav, když souběžně s faktory používáte kyselinu tranexamovou nebo desmopresin vzhledem k tomu, že se jedná o doplňkovou léčbu na zvýšení srážení krve. Lékař bude proto v těchto případech množství faktoru v krvi pravidelně monitorovat.
=> Během užívání desmopresinu se může objevit zrychlený pulz a zčervenání tváře, ale při pomalé infuzi (nebo při spreji) jsou tyto nežádoucí účinky mírnější. Desmopresin zadržuje v těle vodu, proto musíte omezit příjem tekutin 1 hodinu před podáním a 8 hodin po podání (do rána). Pokud by se u vás objevila bolest hlavy, zvracení nebo křeče, je potřeba léčbu přerušit, dokud příznaky neustoupí.
- Alergická (anafylaktická) reakce – projevuje se jako třes, zarudnutí, otok, pokles krevního tlaku a ztížené dýchání. Jedná se o život ohrožující stav, proto pokud se vyskytne, musíte léčbu ihned přerušit a kontaktovat lékaře.
- Bolest a zarudnutí v místě podání injekce. Nejedná se o závažnou reakci a zakrátko ustoupí.
Největší komplikace léčby hemofilie
Největším problémem dnešní léčby není infekce, ale vznik takzvaných inhibitorů. O co se jedná?
Faktor, který si podáváte, nevznikl ve vaší krvi. To znamená, že vaše tělo ho může vnímat jako něco nadbytečné, a vytvoří si proti němu protilátky, které ho deaktivují. Takto hrozí nedostatečný účinek faktoru.
U hemofilie A se mohou inhibitory objevit především během prvních 20 dnů nebo po 100. dni používání faktoru. U hemofilie B zase existuje nebezpečí rozvoje anafylaktické reakce, což je důvod, proč vám prvních 20 dávek podají pod dohledem lékaře.
Na trhu jsou, naštěstí, dostupné koncentráty, které dokážou obejít rozvoj inhibitoru. Pokud je množství inhibitoru malé, lékař vám pouze zvýší dávku faktoru. Pokud je vyšší, lékař vám faktor změní. V případě nedostatečné odpovědi vás nastaví na imunosupresivní léčbu (například cyklofosfamid, prednisolon), která potlačuje imunitní odpověď těla a tím i tvorbu inhibitorů.
Imunosupresivní léčba je však spojená s vyšší náchylností na vznik infekcí vzhledem k tomu, že potlačuje váš imunitní systém. Právě proto musíte být opatrnější a vyvarovat se možnostem, jak se nakazit.
Léčba hemofilie u malých dětí
Je velmi důležité, abyste jako rodič malého hemofilika úzce spolupracoval se zdravotnickým týmem v hemofilickém centru. Čím dříve se naučíte podávat vašemu dítěti srážecí faktor, tím dříve můžete přijít na domácí samoléčbu. Nemusíte tak dvakrát/třikrát za týden navštěvovat nemocnici a všechno můžete vykonat v domácím prostředí.
U dětí do 10 let se upřednostňuje katétr. Jedná se o trvale implantovaný rezervoár, do kterého se podává faktor. Je umístněný pod kůží na hrudi. Je to něco, jako když vám v nemocnici nechají v ruce jehlu, aby vám nemuseli ruku pokaždé napichovat. V katétru však není jehla.
Zavedený katétr nebolí, ale před zavedením jehly natřete dítěti místo pro vpich anestetickým krémem, aby ho to nebolelo. Krém před zavedením jehly očistěte a kůži vydezinfikujte alkoholovým tampónem (je přibalený u srážecího faktoru).
Dejte si pozor na:
- Horečku (bez jiného zjevného onemocnění). Trvale zavedený katétr je pro tělo cizí materiál, proto může způsobit infekci. V takovém případě musíte jít k lékaři, možná budou potřebné antibiotika.
- Modřinu nebo otok v místě katétru – může to způsobit prosakování krve z cévy (pod kůži). Krvácení můžete lehce zastavit, když budete cca 10 minut vytvářet tlak na místo vpichu.
- Nadměrné srážení krve v místě katétru – proto se před podáním srážecího faktoru podává látka na ředění krve (heparin). Používá se také malé množství fyziologického roztoku – na umytí zařízení.
Léčba hemofilie u dětí nad 10 let a dospělých
Přibližně od 10 let se stává dítě natolik samostatným, že si samo dokáže zavést injekci do žíly. Odpadají tak problémy s možným rozvojem infekce, nadměrným srážením krve v místě katétru, resp. změnou polohy katétru.
Faktory obsahují poměrně vysoké množství sodíku, což byste měli vzít do úvahy, pokud držíte dietu, která je chudá na sodík (například při vysokém krevním tlaku).
Které léky nesmí hemofilici užívat?
Jedná se o léky, které snižují srážlivost krve, např. léky proti bolesti, horečce a zánětu, s účinnou látkou ibuprofen, naproxen, diklofenak, kyselina acetylsalicylová, aceklofenak a ketoprofen. Musíte se vyhnout také krémům, mastím, gelům, ústním sprejům a kloktadlům, které obsahují tyto látky. Namísto nich použijte paracetamol.
Víceré ze zmíněných účinných látek se však používají právě na bolesti zubů, menstruační bolesti, bolesti křížů, zad a kloubů a tehdy vám paracetamol nemusí stačit. V tomto případě použijte volno prodejné kombinace paracetamolu s kofeinem – mají silnější účinek.
Ještě silnější léky jsou pouze na předpis.
Pozor!
Paracetamol neléčí zánět! Na zánět vám lékař předepíše meloxikam nebo nimesulid, které působí protizánětlivě, ale minimálně ovlivňují srážlivost krve.
Proč je dobré vědět pohlaví dítěte?
U 1 až 4 novorozenců ze 100, kteří mají nejvážnější typ hemofilie, hrozí riziko nitrolebečního krvácení. Může se projevit zpomalením reflexů, letargií, větší spavostí dítěte, slabým sáním, abnormálními pohyby, až křečemi. Je důležité, abyste uměli riziko rozpoznat, kontaktovali lékaře/pohotovost, resp. podali novorozenci srážecí faktor podle dávky, o které vás lékař poučil před odchodem z nemocnice.
Vzhledem k tomu, že je to mimořádně nebezpečná situace, ohrožující život novorozence, některé „agresivnější“ porodní postupy (použití porodnických kleští a vakuové extrakce) jsou u novorozenců s rizikem hemofilie vyloučené!
Proto neodmítejte zjišťování pohlaví vašeho dítěte.
Pokud má některý z rodičů hemofilii, je jisté, že chlapec bude mít také méně faktorů.
Hemofilie a těhotenství
Komfortní volbou je použití antikoncepčního nitroděložního tělíska, které uvolňuje potřebnou dávku hormonu během několika let. Na začátku používání tělíska se může objevit nepravidelná menstruace, která se však po čase ustálí, a u poloviny žen dokonce úplně vymizí.
Nežádoucí účinky nitroděložního tělíska:
- nevolnost,
- akne,
- přírůstek na váze,
- změny nálad.
Mizí hemofilie během těhotenství?
V případě hemofilie A – v podstatě ano. Během těhotenství se u většiny hemofiliček zvyšuje množství srážecího faktoru (na normální úroveň), už první hodiny po porodu však prudce klesá (na původní množství). Proto je nutné, aby lékaři po porodu váš stav monitorovali.
(Těhotenství neovlivňuje intenzitu hemofilie B.)
Mohu rodit císařským řezem?
Optimální volbou pro hemofiličku je přirozený porod s použitím menšího množství nástrojů (porodnické kleště, atd.), které mohou způsobit poranění. Dlouhý a vyčerpávající porod ale není vhodný, proto je možné porodit i císařským řezem (po dostatečném doplnění faktoru).
Pokud však trváte na císařském řezu pouze proto, že to „takto chcete“, pravděpodobně vám nevyhoví. Ani vaše obavy z případného nadměrného krvácení při porodu nepřeváží argumenty, které mluví za přirozený porod.
Očkování
Měli byste absolvovat povinné očkování proti hepatitidě B. Kvůli teoretickému riziku infekce ze srážecích faktorů je vhodné i očkování proti hepatitidě A.
Jak rozpoznat vnitřní krvácení?
Zatímco vnější krvácení jsou viditelná, rozpoznat vnitřní krvácení je náročnější. Objevuje se už u malých dětí, které se učí lézt „po čtyřech“, či při náhlých pohybech a nárazech, když může dojít k narušení drobných cévek. Krvácení může směrovat kdekoliv – do kloubu, svalu, mozku, trávicí soustavy, či oka.
Jak se projevuje vnitřní krvácení:
- často ho doprovází takzvaná aura – lechtivý pocit v místě krvácení,
- prvním příznakem je teplo v postiženém místě (pokud se jedná o kloub, snížená pohyblivost, především v krajních polohách),
- později vzniká otok, či bolest v klidném stavu (pokud krvácení přebíhá do kloubu, dochází k úplné ztrátě jeho pohyblivosti, a když se snažíte zabránit bolestivému pohybu, kloub se může dostat do křeče, který ho jakoby „zmrazí“).
První pomoc:
- podejte srážecí faktor (podle rad lékaře) – zvýší srážlivost krve,
- místo znehybněte – například dlahou, dokud bolest neustoupí,
- na postižené místo přiložte na 15 minut kapesník s ledem (na snížení otoku), ale nikdy nepřikládejte led přímo.
Pokud bolest neustupuje, může to být příznak opakovaného krvácení – tehdy znova podejte srážecí faktor. Jakmile bolest dostatečně ustoupí, a je to fyzicky možné, pokračujte v rehabilitačních cvičeních, aby se obnovila pohyblivost postižené části.
Pamatujte na to, že čím dřív zabráníte krvácení, tím jednodušeji předejdete vzniku dlouhodobých komplikací, jako je například poškození kloubů.
Pozor!
Mimořádně závažným stavem je vnitřní krvácení do mozku, či krvácení do hrdla. Při silné bolesti hlavy, náhlé bolesti v zádech nebo po úrazu hlavy, okamžitě podejte srážecí faktor.
Faktor je potřeba urychleně podat i při krvácení z trávicí soustavy. To se projevuje zvracením krve, často až černé, nebo tmavou (až černou) stolicí.
Ve všech případech vyhledejte lékaře!
Lékaře kontaktujte i při krvi v moči. V tomto případě se vyhněte desmopresinu, či kyselině tranexamové, protože mohou způsobit sražení krve v močové trubici, a tím její bolestivé ucpání.
Krvácení ze zubu
Ke krvácení z úst dochází nejen po vytrhnutí zubu, ale i při slabé ústní hygieně. Na místo přiložte (alespoň na 15 minut) gázu nebo vatu, dokud krvácení neustane.
Srážecí faktory obyčejně není třeba podávat. Vyhněte se používání ústních vod, dokud se krvácení úplně nezastaví, a na pár dní upřednostněte měkkou stravu.
Zuby si umývejte 2x denně. Je vhodné, abyste používali mezizubní kartáčky nebo nit, ale vyhněte se kartáčkům nejvyšší tvrdosti.
Krvácení z nosu:
- předkloňte se (abyste nehltali krev) a jemně vyfukujte uvolněné krevní sraženiny,
- měkkou část nosu stiskněte gázou/vatou, namočenou ve studené vodě, a podržte alespoň na 15 minut.
Pokud vám nos krvácí kvůli alergii, pomoct vám mohou nosní spreje, či kapky na odpuchnutí nosní sliznice, které stahují cévy. Častému krvácení z nosu předejdete i zvlhčením nosní sliznice, například používáním solných sprejů.
Jak předcházet krvácení?
Měli byste se vyhýbat kontaktním a zimním sportům, při kterých hrozí riziko úrazu a fyzického kontaktu. Vhodné je přiměřené posilňování, které zpevňuje klouby, čímž se snižuje riziko jejich poškození při krvácení.
Vzdělávejte vaše děti, aby si svoje onemocnění uvědomovaly, přistupovaly k němu zodpovědně a nebraly podání faktoru jako trest. Je potřeba si dát pozor především v pubertě, kdy u chlapců hrozí fyzické potyčky, a tím i riziko krvácení. Veďte děti k tomu, aby vám oznámily bolest, protože může značit probíhající vnitřní krvácení.
Myslete na to, že čím dříve podáte srážecí faktor, tím menší dopad bude mít krvácení na zdraví dítěte.
Pokud je to možné, vyhněte se injekcím do svalu – hrozí u nich riziko nitrosvalového krvácení.
Karta pacienta
Noste s sebou kartu pacienta (pro případ pohotovosti). Karta by měla obsahovat:
- že jste hemofilik,
- jaký stupeň závažnosti hemofilie máte (mírný, střední, těžký),
- zda se u vás vyvinuly inhibitory,
- jaký produkt používáte (spolu s dávkou pro mírné, středně vážné, vážné krvácení),
- kontakt na vašeho ošetřujícího lékaře.
Autor je farmaceut
Redakčně upravené (jam)