Hemofilie a spol. – jaké onemocnění způsobují krvácivé stavy?

(Zdroj foto: AdobeStock.com)

Nohy máte poseté modřinami, i když vás nikdo netýrá. Kdykoliv se vám spustí krev z nosu nebo každý měsíc máte pocit, že při menstruaci vykrvácíte.

Můžete mít špatnou srážlivost krve?

Kdy je potřebné vyhledat lékaře?

Jaké testy podstoupíte?

Co způsobuje špatnou srážlivost krve?

Jak se připravit na návštěvu lékaře?

Mezi příznaky krvácivých stavů patří například dlouhé krvácení i při malém poranění, modřiny bez adekvátní příčiny, silné krvácení při menstruaci, časté krvácení z nosu a podobně. V těžších případech dochází ke krvácení do kloubů, či svalů, v nejtěžších případech do vnitřních orgánů. Pokud máte příznaky špatné srážlivosti krve, navštivte lékaře.

Dopředu se připravte na podrobné otázky lékaře o nemocích v rodině, vašich onemocněních, užívaných lécích (napište si poctivě všechny na seznam i s uvedením dávkování), okolností vzniku krvácivých stavů (například odkdy pozorujete příznaky, zda máte i jiné těžkosti, jaký je váš životní styl – sporty a podobně).

Lékař vám vyšetří krev. Zjišťuje jednak příčinu a také závažnost vašeho stavu. Udělá vám i jaterní testy (taktéž z krve), protože za krvácením se někdy skrývá porucha jater. S jakými parametry a hodnotami se můžete setkat ve výsledcích z laboratoře?

Srážlivost krve: hodnoty

Srážení krve, přestože vypadá jednoduše, je nesmírně složitým dějem. Účastní se na něm především trombocyty (krevní destičky) a speciální bílkoviny – koagulační faktory, které vytváří játra. Tyto nám kolují v krvi v neaktivní formě a aktivují se v situacích, kdy je potřebné krev srážet (například při poranění). Tato aktivace závisí od dalších látek.

Srážlivost krve: jaké vyšetření vás čeká?

  • Čas krvácení (Duke) – normální hodnota je 2-5 min., prodloužený je například při těžké hemofilii.
  • aPTT (parciální tromboplastinový čas) – normální hodnota je 25-40 s. Prodloužený je při mnohých krvácivých stavech: při hemofilii, nedostatku vitamínu K, poruchách jater, nedostatku koagulačních (srážlivých) faktorů VIII, IX, XI, XII, II, V, X, léčbě antikoagulačními léky (např. warfarin, užívají se například při fibrilaci předsíní, po cévní mozkové příhodě a podobně). Podobnou hodnotou je aPTT-R, kde je normální hodnota 0,76-1,18.
  • Quickův test (Quick, PT – protrombinový čas, tromboplastinový čas) – normální hodnota je 70-130 %.  Sleduje funkci koagulačních faktorů II, V, VII, X a fibrinogenu. Vyšší hodnotu (sklon ke krvácení) zjišťujeme při poruchách jater, antikoagulační léčbě, nedostatku vitamínu K.
  • INR – hodnota odvozená od PT, normální hodnota INR je 0,8 – 1,2. Pokud užíváte warfarin, váš lékař ho dávkuje tak, aby byla hodnota INR mezi 2,0–3,0.
  • Počet trombocytů (krevních destiček) je za normálních okolností 150-400 x 109 u dospělého. Pokud počet trombocytů výrazně klesne, hrozí krvácení.
  • D – dimery normální hodnota je pod 160 μg/l. Zjišťování D – dimerů se používá především při podezření na nadměrnou srážlivost krve, speciálně při embolii.
  • Fibrinogen má normální hodnotu 1,5 – 4,5 g/l.

Ke speciálním vyšetřením patří například zjištění aktivity jednotlivých koagulačních faktorů (především při podezření na hemofilii). Základní vyšetření vám udělá váš obvodní lékař. Pokud nezjistí příčinu krvácivého stavu, pošle vás k hematologovi. Ten vykoná i speciální vyšetření.

srážlivost-krve-krvácivé-stavy
(Zdroj foto: AdobeStock.com)

Při jakých nemocech bývá nízká srážlivost krve?

Za sklonem ke krvácení mohou být vrozené poruchy nebo nemoci získané až během života.

Tou nejznámější, a přesto vzácnou, je hemofilie. Bývá vrozená, ale objevit se může i během života. Při hemofilii se nevytváří dostatečné množství koagulačního faktoru, který je potřebný pro srážení krve.

Poruchy jater se v pokročilých stádiích projevují sklonem ke krvácení. Játra jsou totiž „továrnou“, ve které se vícero koagulačních faktorů tvoří.

Nedostatek vitamínu K je specifikem novorozenců. Vitamín K se nepřímo zúčastňuje na srážení krve. Jeho nedostatek znamená sklon ke krvácení. Proto se novorozencům v rámci prevence tento vitamín podává. U zdravého dospělého při normální stravě se neobjevuje. Může doprovázet onemocnění střev.

Nedostatek trombocytů se objevuje při onkologických onemocnění krve, poruchách kostní dřeně, při virových infekcích, či při užívaní některých léků (například cytostatik během chemoterapie), nebo při zvětšení sleziny.

Von Willebrandova choroba je vrozený, dědičný nedostatek von Willebrandového faktoru. Je to látka, díky které se při krvácení trombocytů na sebe „přilepí“ a vytvoří bariéru potřebnou během srážení krve. Je narušené množství nebo funkce trombocytů.

Slabou srážlivost krve v určitých případech navozujeme úmyslně léky proti srážení krve, tzv. antikoagulanty. Pokud takové léky užíváte, všímejte si možných projevů krvácení a podstupujte pravidelné kontroly u lékaře. Důsledně dbejte na doporučení o užívání nebo neužívaní těchto léků před operací, trháním zubů, či menšími zákroky. Při warfarinu dbejte na omezení týkajících se stravy. Svévolně neužívejte žádné jiné léky.

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je nemoc, kdy se protilátky navážou na trombocyty. Takto „označkované“ je vychytává a likviduje slezina. Trombocyt se tak „nedožije“ obvyklého věku a počet trombocytů klesá. ITP můžete dostat po virové infekci.

Těžké infekcesepse a vícero jiných těžkých zdravotních stavů může způsobit život ohrožující komplikaci – tou je diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC), při které se vytváří krevní sraženiny v cévách a zároveň vzniká sklon ke krvácení.

Zdroje:

http://www.solen.sk/pdf/Valekova.pdf.

https://www.wikiskripta.eu/w/Vy%C5%A1et%C5%99en%C3%AD_krv%C3%A1civosti

https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/bleeding-disorders